aIl tumore nasofaringeo è il tumore più comune della faringe. Questa patologia è associata a fattori di rischio ambientali, quali l’esposizione a cancerogeni come il cromo VI e l’amianto.
In questa guida scopriamo tutto sul tumore nasofaringeo: i sintomi, le cause, i trattamenti, le cure e le migliori forme di prevenzione. L’ONA – Osservatorio Nazionale Amianto assiste le vittime di tutti i cancerogeni che hanno contratto una malattia di origine professionale. L’associazione fornisce a tutti coloro che hanno subito un’esposizione morbigena assistenza legale gratuita, ma anche medica e piscologica.
Tumori nasofaringei: cosa sono?
L’area in cui insorgono prevalentemente i tumori nasofaringei, anche detti NPC, è la zona postero-laterale o faringea (fossa di Rosenmüller), con un’incidenza pari al 50% dei casi totali.
La patologia può insorgere sia nei bambini, sia negli adulti, prevalentemente nella popolazione maschile. La diffusione della malattia è maggiore in alcune regioni dell’Asia orientale e dell’Africa, a causa di fattori virali, dietetici e genetici. Si tratta di un carcinoma a cellule squamose di tipo indifferenziato. Le cellule epiteliali squamose sono un tipo di cellule piatte presenti nella pelle e nelle membrane che rivestono alcune cavità del corpo.
I sintomi del tumore nasofaringeo
Così come per tutte le patologie, anche il tumore nasofaringeo presenta una sintomatologia specifica. Il più delle volte, infatti, la patologia si manifesta attraverso metastasi linfonodali palpabili nella zona del collo. A questa primitiva sintomatologia si potrebbe associare, comunemente, anche perdita dell’udito causata dall’ostruzione del naso o della tuba di Eustachio, che provoca una sordità di trasmissione dovuta a versamenti catarrale nell’orecchio medio.
Altri sintomi possono includere anche dolore all’orecchio, secrezioni nasali ematiche e purulente, abbondante epistassi e paralisi dei nervi cranici. Le paralisi più frequenti coinvolgono i nervi cranici VI, IV e III a causa della loro posizione nel seno cavernoso vicino al foro lacero, che generalmente è la via di diffusione endocranica per questi tumori. Inoltre, è comune anche la presenza di metastasi bilaterali, poiché i vasi linfatici del rinofaringe comunicano attraversando la linea mediana.
Diagnosi dei tumori nasofaringei: gli esami consigliati
Per i pazienti che sospettano di essere affetti da tumore nasofaringeo è consigliato sottoporsi a un esame con specchio nasofaringeo o endoscopio, con conseguente biopsia sulle lesioni effettuate. La biopsia del linfonodo attraverso cervicotomia non dovrebbe essere eseguita come procedura iniziale, mentre una biopsia tramite ago-biopsia è indicata e spesso raccomandata.
Tra le altre, è sicuramente consigliata una risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto al gadolinio (con soppressione del grasso), con maggiore attenzione sul rinofaringe e sulla base cranica. Quest’ultima, infatti, risulta essere coinvolta in circa il 25% dei casi.
La tomografia computerizzata è indicata anche per valutare l’infiltrazione ossea della base cranica, non visibile con la risonanza magnetica. La PET viene spesso utilizzata per valutare l’estensione della malattia e eventuali metastasi linfonodali.
Stadi e trattamenti del tumore nasofaringeo
I pazienti con tumore nasofaringeo in fase precoce generalmente hanno una buona prognosi, con sopravvivenza a 5 anni che varia dal 60% al 75%. Al contrario, i pazienti la cui patologia è ormai in fase IV ricevono una prognosi peggiore, con probabilità di sopravvivenza a 5 anni ridotta al 40%.
In alcuni casi, i tumori nasofaringei non possono essere rimossi attraverso un intervento chirurgico. Pertanto, la malattia viene trattata con chemioterapia e radioterapia, generalmente con conseguente chemioterapia adiuvante. Solamente in caso di recidiva, si può procedere con un ulteriore ciclo di radioterapia, spesso utilizzando la brachiterapia, che consiste nell’applicazione di un impianto radioattivo. Il rischio di radionecrosi della base cranica persiste.
Un’alternativa alla radioterapia, per pazienti altamente selezionati, è la resezione della base cranica. Questo trattamento coinvolge solitamente la rimozione di parte dell’osso mascellare, ma in casi selezionati può essere effettuata per via endoscopica, sebbene i dati sulla resezione endoscopica siano ancora limitati. Approfondisci sul Nasopharyngeal Cancer Treatment.
Classificazione di questo tipo di carcinoma
Il carcinoma nasofaringeo, noto anche come carcinoma rinofaringeo, è classificato come neoplasia maligna o cancro derivante dall’epitelio mucoso del rinofaringe, spesso all’interno della fossa di Rosenmüller o cavità nasofaringea laterale (una rientranza dietro l’apertura della tromba di Eustachio).
L’Organizzazione Mondiale della Sanità classifica il carcinoma nasofaringeo in tre differenti tipologie. Il tipo 1 (I) è un carcinoma a cellule squamose cheratinizzante. Il 2a (II) è un carcinoma a cellule squamose non cheratinizzante. Il tipo 2b (III) è un carcinoma indifferenziato. La forma indifferenziata di tipo 2b (III), conosciuta anche come linfoepitelioma, è la più comune ed è fortemente associata all’infezione da virus di Epstein-Barr nelle cellule cancerose.
La stadiazione del tumore nasofaringeo
La rilevazione della stadiazione del carcinoma nasofaringeo si basa sull’esame clinico e radiologico. La maggior parte dei pazienti presenta questa malattia già a uno stadio III o IV.
Lo stadio I è, infatti, caratterizzato da un piccolo tumore circoscritto nel rinofaringe. Nello stadio II la massa maligna si estende nell’area locale o presenta evidenze di malattia del collo limitata (nodale). Quando, invece, la patologia passa allo stadio III siamo in presenza di un tumore di grandi dimensioni con o senza malattia del collo o di un tumore con malattia del collo bilaterale.
Lo stadio IV è caratterizzato, invece, da un tumore di grandi dimensioni che coinvolge regioni intracraniche o infratemporali, una malattia del collo estesa e/o qualsiasi metastasi a distanza.
Le cause dei tumori nasofaringei
L’NPC ha origine da una combinazione di diversi fattori: virali, influenze ambientali ed ereditarietà. L’influenza virale è correlata all’infezione da virus Epstein-Barr (EBV). Quest’ultimo è uno dei virus più comuni e circa il 95% delle persone negli Stati Uniti è esposto a questo virus nell’età compresa tra i 30 e i 40 anni.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità non ha fissato misure preventive per il virus EBV poiché è ampiamente diffuso in tutto il mondo. Sebbene il virus Epstein-Barr raramente conduca al cancro, ciò suggerisce una combinazione di diversi fattori influenzanti.
Altre possibili cause includono la suscettibilità genetica e il consumo di cibo, in particolare pesce salato, contenente nitrosammine cancerogene volatili. Inoltre, diverse mutazioni genetiche che attivano la segnalazione NF-κB sono state individuate in quasi la metà dei casi di NPC esaminati.
La correlazione tra tumore nasofaringeo e virus di Epstein-Barr
L’associazione tra il virus di Epstein-Barr e il carcinoma nasofaringeo è inequivocabile nei tumori di tipo II e III, ma meno stabilita per l’NPC di tipo I (WHO-I), in cui le prime valutazioni hanno suggerito una correlazione con l’infezione da papillomavirus umano (HPV).
In campioni di plasma sanguigno, il DNA di Epstein-Barr è stato rilevato nel 96% dei pazienti affetti da NPC non cheratinizzante, rispetto solo al 7% nei casi di controllo. La presenza dell’antigene nucleare associato al virus di Epstein-Barr (EBNA) e del DNA virale nei tipi 2 e 3 di NPC ha dimostrato la capacità dell’EBV di infettare le cellule epiteliali e di essere associato alla loro trasformazione.
La causa dell’NPC, specialmente della forma endemica, sembra seguire un processo a più fasi, in cui Epstein-Barr, l’origine etnica e i cancerogeni ambientali svolgono un ruolo significativo. Inoltre, i livelli di DNA di Epstein-Barr sembrano essere correlati alla risposta al trattamento e possono predire la ricorrenza della malattia, suggerendo che potrebbero essere un indicatore indipendente della prognosi. Il meccanismo con cui l’EBV altera le cellule nasofaringee è stato chiarito e può fornire un obiettivo terapeutico razionale.
Altre cause: cancerogeni da esposizione professionale
Il cancro alla faringe è una malattia amianto correlata inserita nella lista I, mentre in relazione agli altri canceogeni è inserita nella lista II dell’INAIL. Nella lista I dell’INAIL sono inserite le malattie di origine lavorativa. Per esse si applica la presunzione legale di origine. In tal senso, il lavoratore vittima di malattia deve solo dimostrare la presenza della noxa patogena nell’ambiente di lavoro, affinché gli sia riconosciuta la malattia professionale. Attraverso ciò, è possibile ottenere il suo riconoscimento come patologia asbesto correlata, con i relativi benefici previsti dalla legge (accesso al FVA, rendita INAIL e tutte le prestazioni dell’INAIL o causa di servizio).
L’International Agency for Research on Cancer (IARC) ha classificato i composti di Cromo VI come cancerogeni per l’uomo (Gruppo 1) sulla base di evidenze sufficienti. Questi composti possono causare il cancro ai polmoni. Inoltre, sono stati osservati collegamenti positivi tra l’esposizione ai composti di Cromo VI e il cancro al naso e ai seni nasali.
L’esposizione alla formaldeide, a cui spesso sono sottoposti i lavoratori dei settori industriali, può causare irritazioni delle prime vie respiratorie, tosse, eritemi cutanei. Inoltre, potrebbe essere collegata all’insorgenza di malattie professionali, come il tumore della rinofaringe. Per tutte le malattie professionali è previsto l’indennizzo del danno biologico da parte dell’ente assicuratore. Attraverso il risarcimento integrale dei danni si può ottenere il risarcimento differenziale (che include tutti i danni non patrimoniali e patrimoniali subiti).
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