Il tumore nasofaringeo è il tumore più comune della faringe. Esso è associato a fattori di rischio ambientali quali l’esposizione a cancerogeni quali per esempio il cromo VI e l’amianto.
In questa guida scopriamo tutto sul tumore nasofaringeo: quali sono i sintomi, le cause, i trattamenti e cure e quali le forme di prevenzione.
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Tumori nasofaringei: cosa sono, definizione
Il sito prevalente in cui compaiono questi tumori è la zona postero-laterale o faringea (fossa di Rosenmüller), in cui il tumore insorge nel 50% dei casi.
Possono verificarsi sia nei bambini che negli adulti. Il tumore nasofaringeo è anche detto NPC. È particolarmente diffuso in alcune regioni dell’Asia orientale e dell’Africa rispetto ad altre aree, a causa di fattori virali, dietetici e genetici. Inoltre, colpisce più frequentemente i maschi.
Si tratta di un carcinoma a cellule squamose di tipo indifferenziato. Le cellule epiteliali squamose sono un tipo di cellule piatte presenti nella pelle e nelle membrane che rivestono alcune cavità del corpo.
Sintomi del tumore nasofaringeo
Il tumore nasofaringeo si manifesta frequentemente con metastasi linfonodali palpabili nel collo. Un altro sintomo comune è la perdita dell’udito, generalmente causata dall’ostruzione del naso o della tuba di Eustachio, che provoca una sordità di trasmissione dovuta a versamenti catarrale nell’orecchio medio.
Altri sintomi includono dolore all’orecchio, secrezioni nasali ematiche e purulente, abbondante epistassi e paralisi dei nervi cranici. Le paralisi più frequenti coinvolgono i nervi cranici VI, IV e III a causa della loro posizione nel seno cavernoso, vicino al foro lacero che è la via più comune di diffusione endocranica per questi tumori. Poiché i vasi linfatici del rinofaringe comunicano attraversando la linea mediana, le metastasi bilaterali sono comuni.
Diagnosi dei tumori nasofaringei: quali esami?
I pazienti con sospetto tumore nasofaringeo devono essere sottoposti a esame con specchio nasofaringeo o endoscopio e le lesioni devono essere biopsiate. La biopsia del linfonodo attraverso cervicotomia non dovrebbe essere eseguita come procedura iniziale, mentre una biopsia tramite ago-biopsia è indicata e spesso raccomandata.
Inoltre, è consigliata la risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto al gadolinio (con soppressione del grasso), concentrandosi sul rinofaringe e sulla base cranica; quest’ultima è coinvolta in circa il 25% dei casi.
La tomografia computerizzata è indicata anche per valutare l’infiltrazione ossea della base cranica, non visibile con la risonanza magnetica. La PET viene spesso utilizzata per valutare l’estensione della malattia e eventuali metastasi linfonodali.
Stadiazione dei tumori nasofaringei: tutti gli stadi
I pazienti con tumore nasofaringeo in fase precoce generalmente hanno una buona prognosi (la sopravvivenza a 5 anni varia dal 60% al 75%), mentre i pazienti con tumore in fase IV hanno una prognosi peggiore (sopravvivenza a 5 anni < 40%).
Migliore trattamento dei tumori nasofaringei
In alcuni casi, i tumori nasofaringei spesso non possono essere rimossi chirurgicamente. Di solito vengono trattati con chemioterapia e radioterapia, spesso seguiti da chemioterapia adiuvante.
Le recidive possono essere trattate con un altro ciclo di radioterapia, spesso utilizzando la brachiterapia (applicazione di un impianto radioattivo); il rischio di radionecrosi della base cranica è presente.
Un’alternativa alla radioterapia, per pazienti altamente selezionati, è la resezione della base cranica. Questa resezione coinvolge di solito la rimozione di parte dell’osso mascellare, ma in casi selezionati può essere effettuata per via endoscopica, sebbene i dati sulla resezione endoscopica siano ancora limitati. Approfondisci sul Nasopharyngeal Cancer Treatment.
Classificazione di questo tipo di carcinoma
Il carcinoma nasofaringeo, noto anche come carcinoma rinofaringeo, è classificato come neoplasia maligna o cancro derivante dall’epitelio mucoso del rinofaringe, spesso all’interno della fossa di Rosenmüller o cavità nasofaringea laterale (una rientranza dietro l’apertura della tromba di Eustachio).
L’Organizzazione Mondiale della Sanità classifica il carcinoma nasofaringeo in tre tipi. Il tipo 1 (I) è un carcinoma a cellule squamose cheratinizzante. Il 2a (II) è un carcinoma a cellule squamose non cheratinizzante. Il tipo 2b (III) è un carcinoma indifferenziato. La forma indifferenziata di tipo 2b (III), conosciuta anche come linfoepitelioma, è la più comune ed è fortemente associata all’infezione da virus di Epstein-Barr nelle cellule cancerose.
Stadiazione: i quattro stadi del carcinoma
La stadiazione del carcinoma nasofaringeo è basata sull’esame clinico e radiologico. La maggior parte dei pazienti presenta malattia allo stadio III o IV.
Lo stadio I è caratterizzato da un piccolo tumore circoscritto nel rinofaringe.
Lo stadio II da un tumore che si estende nell’area locale o presenta evidenze di malattia del collo limitata (nodale).
Il III è caratterizzato da un tumore di grandi dimensioni con o senza malattia del collo o un tumore con malattia del collo bilaterale.
Il IV è caratterizzato da un tumore di grandi dimensioni che coinvolge regioni intracraniche o infratemporali, una malattia del collo estesa e/o qualsiasi metastasi a distanza.
Cause dei tumori nasofaringei
L’NPC ha origine da una combinazione di fattori: virali, influenze ambientali ed ereditarietà. L’influenza virale è correlata all’infezione da virus Epstein-Barr (EBV). Quest’ultimo è uno dei virus più comuni e circa il 95% delle persone negli Stati Uniti è esposto a questo virus tra i 30 e i 40 anni.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità non ha fissato misure preventive per il virus EBV poiché è ampiamente diffuso in tutto il mondo. Sebbene il virus Epstein-Barr raramente conduca al cancro, ciò suggerisce una combinazione di diversi fattori influenzanti.
Altre possibili cause includono la suscettibilità genetica e il consumo di cibo, in particolare pesce salato, contenente nitrosammine cancerogene volatili. Inoltre, diverse mutazioni genetiche che attivano la segnalazione NF-κB sono state individuate in quasi la metà dei casi di NPC esaminati.
Tumore nasofaringeo e virus di Epstein-Barr
L’associazione tra il virus di Epstein-Barr e il carcinoma nasofaringeo è inequivocabile nei tumori di tipo II e III, ma meno stabilita per l’NPC di tipo I (WHO-I), in cui le prime valutazioni hanno suggerito una correlazione con l’infezione da papillomavirus umano (HPV).
In campioni di plasma sanguigno, il DNA di Epstein-Barr è stato rilevato nel 96% dei pazienti affetti da NPC non cheratinizzante, rispetto solo al 7% nei casi di controllo. La presenza dell’antigene nucleare associato al virus di Epstein-Barr (EBNA) e del DNA virale nei tipi 2 e 3 di NPC ha dimostrato la capacità dell’EBV di infettare le cellule epiteliali e di essere associato alla loro trasformazione.
La causa dell’NPC, in particolare della forma endemica, sembra seguire un processo a più fasi, in cui Epstein-Barr, l’origine etnica e i cancerogeni ambientali sembrano svolgere un ruolo significativo. Inoltre, i livelli di DNA di Epstein-Barr sembrano essere correlati alla risposta al trattamento e possono predire la ricorrenza della malattia, suggerendo che potrebbero essere un indicatore indipendente della prognosi. Il meccanismo con cui l’EBV altera le cellule nasofaringee è stato chiarito e può fornire un obiettivo terapeutico razionale.
Altre cause: cancerogeni da esposizione professionale
Il cancro alla faringe è una malattia amianto correlata inserita nella lista I, mentre per altri è da inserire nella lista II dell’INAIL. Nella lista I dell’INAIL sono inserite le malattie di origine lavorativa. Per esse si applica la presunzione legale di origine. Significa che il lavoratore vittima di malattia deve solo dimostrare la presenza della noxa patogena nella lavorazione perché gli sia riconosciuta la malattia professionale. Detto questo, è quindi possibile ottenere il suo riconoscimento come patologia asbesto correlata e i relativi benefici previsti dalla legge (accesso al FVA, rendita INAIL e tutte le prestazioni dell’INAIL o causa di servizio).
L’International Agency for Research on Cancer (IARC) ha classificato i composti di Cromo VI come cancerogeni per l’uomo (Gruppo 1) sulla base di evidenze sufficienti. Questi composti possono causare il cancro ai polmoni e sono stati osservati collegamenti positivi tra l’esposizione ai composti di Cromo VI e il cancro al naso e ai seni nasali.
L’esposizione alla formaldeide, a cui possono essere sottoposti i lavoratori dei settori industriali che ne fanno uso, può causare irritazioni delle prime vie respiratorie, tosse, eritemi cutanei e potrebbe essere collegata all’insorgenza di malattie professionali, come il tumore della rinofaringe.
Per tutte le malattie professionali è previsto l’indennizzo del danno biologico da parte dell’ente assicuratore. Attraverso il risarcimento integrale dei danni si può ottenere il risarcimento differenziale (che include tutti i danni non patrimoniali e patrimoniali subiti).
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