Il mesotelioma pericardico è un tumore cardiaco maligno. Si può manifestare in forma localizzata, multipla o diffusa da processi metastatici. Il mesotelioma pericardico colpisce il mesotelio del cuore (per questo si dice mesotelioma cardiaco) e il sacco che lo contiene (rispettivamente pericardio viscerale o epicardio, e pericardio parietale).
Il termine generico di pericardio include sia il pericardio viscerale che il pericardio parietale. La maggior parte dei mesoteliomi pericardici sono metastatici. In altre parole si sviluppano metastasi al cuore. La variante localizzata al cuore è raramente diagnosticata in vita. Il tumore al pericardio è un tumore al cuore ed è causato esclusivamente dalle fibre di amianto, anche quelle ingerite attraverso l’acqua potabile.
Prevenzione per mesotelioma pericardico
Il mesotelioma pericardico si previene solo evitando le esposizioni alle fibre di asbesto/amianto, che è l’unico fattore di rischio. L’Osservatorio Nazionale Amianto ha censito i casi di mesotelioma pericardico nel II Rapporto Mesotelioma ONA, a cura dell’Avv. Ezio Bonanni.
Le vittime di mesotelioma pericardico hanno diritto alla rendita INAIL, alla rivalutazione dei contributi INPS (prepensionamento e aumento dell’entità dei ratei, art. 13 co. 7 L. 257/1992). Chi non ha raggiunto il diritto a pensione può chiedere il prepensionamento (art. 1 co. 250 L. 232/16), e i dipendenti pubblici al riconoscimento di causa di servizio e vittima del dovere. Il servizio di assistenza legale è affidato all’Avv. Ezio Bonanni.
Il mesotelioma pericardico è una neoplasia aggressiva e mortale. L’Osservatorio Nazionale Amianto, anche grazie all’impegno di personalità scientifiche come il Prof. Vittore Pagan (chirurgo toracico) e del Prof. Marcello Migliore, sono stati conseguiti risultati significativi in termini di guarigione e di sopravvivenza.
Cos’è il pericardio: pericardio fibroso e sieroso
Cos’è il pericardio? Il pericardio è una sottile membrana o sacco sieroso, che avvolge il cuore e che si divide in due parti ben distinte, ovvero il pericardio fibroso (parte esterna) e pericardio sieroso (parte interna).
Innanzitutto il pericardio fibroso si presenta come una grossa lamina di tessuto connettivo che in basso aderisce al diaframma mentre in alto riveste i grossi vasi sanguigni. Il pericardio ha due funzioni principali: la prima è quella di difesa del cuore grazie, alla sua notevole resistenza a fattori esterni; la seconda è quella di mantenere il cuore fermo nella stessa posizione.
l pericardio sieroso è costituito invece da due foglietti, uno esterno che riveste la superficie interna del pericardio fibroso ed uno interno (epicardio), che aderisce strettamente alla superficie del cuore.
Mesotelioma pericardico sintomi iniziali e successivi
I sintomi del mesotelioma pericardico sono inizialmente poco specifici e spesso vengono ignorati o interpretati come segni di altre malattie:
- astenia;
- tosse;
- tachicardia;
- perdita di peso;
- ascite.
Per cancro al cuore sintomi successivi:
- sudorazione;
- tromboflebia;
- ipercoagulabilità;
- febbre dell’origine sconosciuta;
- ostruzione intestinale;
- lesioni infiammatorie acute.
Diagnosi del mesotelioma pericardico
La diagnosi del mesotelioma pericardico si basa sulla biopsia pericardica (anche se questa metodica non è molto sensibile nel determinare l’etiologia di un versamento pericardico) e sulle tecniche di imaging (ecografia e tomografia computerizzata). In ogni caso, è necessario l’esame istologico sulla biopsia tissutale e sui risultati dell’immunocolorazione:
- esame istologico (che rileva le caratteristiche istologiche);
- tomografia computerizzata (esame TC);
- pericardiotomia (intervento chirurgico di incisione del sacco pericardico nel corso di interventi di chirurgia cardiaca);
- biopsia (in corso di intervento chirurgico o con ago tranciante);
- ecografia addominale.
Versamento pericardico: la membrana che avvolge il cuore
Il pericardio è la membrana del cuore ed è formato da due foglietti o membrane. Il primo dei due, chiamato pericardio viscerale è direttamente collegato al tessuto muscolare cardiaco, la seconda membrana pericardio parietale si trova all’esterno del muscolo cardiaco.
Il liquido pericardico permette la lubrificazione delle membrane sierose e riduce l’attrito durante la contrazione del cuore. Le fibre di asbesto provocano infiammazione pericardio, cioè infiammazione membrana cuore, con avvio del processo cancerogeno, con mesotelioma del pericardio. Il sintomo principale dell’infiammazione del pericardio e del tumore del pericardio, è il versamento pericardico, che può essere un versamento pericardico lieve, oppure avere la consistenza del liquido intorno al cuore (versamento al cuore).
Un versamento pericardico (liquido intorno al cuore) non necessariamente è legato a un’esposizione ad asbesto, perché può essere presente dopo infarto miocardico acuto (versamento miocardico), traumi, tumori cardiaci o per la diffusione metastatica di neoplasie maligne. I sintomi che possono indicare un versamento pericardico o versamento cuore sono: forte dolore al torace, dispnea, battito cardiaco accelerato.
Con l’accumulo di molto liquido nel pericardio per il cuore diventa sempre più difficile riuscire a riempirsi di sangue dando origine a un fenomeno chiamato tamponamento cardiaco. Quando il versamento al pericardio è un lieve versamento pericardico si forma intorno al cuore un ispessimento pericardico. A volte si può verificare il versamento pericardico post operatorio.
Pericardite sintomi e cure della malattia infiammatoria
La pericardite è una malattia infiammatoria che colpisce il pericardio. Infiammazione al pericardio non è una patologia da sottovalutare in quanto può compromettere le funzioni del cuore recando danni alla salute. La pericardite spesso è accompagnata dalla presenza di un versamento del pericardio, in alcuni casi può essere un lieve versamento pericardico, mentre in altri potrebbe essere molto pericoloso perché una massiccia presenza di liquido nel pericardio (versamento cardiaco) potrebbe comprimere le pareti del cuore.
L’ispessimento del pericardio o pericardio ispessito si presenta come un irrigidimento del cuore compromettendone le funzioni principali. I principali sintomi di pericardite sono:
- dolore toracico;
- febbre alta;
- astenia;
- nausea;
- tosse secca;
- fiato corto.
Cura pericardite: terapie e trattamenti
La pericardite si può curare. Si consiglia il riposo fino a quando non saranno scomparsi tutti i sintomi della pericardite. A ogni modo la pericardite cura più diffusa è di tipo farmacologica che varia anche in base all’agente eziologico che ha provocato la patologia.
I farmaci più diffusi per il versamento pericardico cura sono in genere:
- farmaci analgesici narcotici;
- farmaci anti infiammatori;
- colchicina;
- corticosteroidi;
- antibiotici.
Solo nei casi più gravi è suggerito l’intervento chirurgico.
- pericardiectomia: è la rimozione del pericardio. A essa si ricorre quando il paziente ha sviluppato una pericardite cronica costrittiva. In questi soggetti, il pericardio è diventato rigido a seguito del continuo stato infiammatorio e non permette più al cuore di pompare sangue in modo normale. Si tratta di un’operazione alquanto delicata, che in un caso su 20 può determinare la morte del paziente. Pertanto, si interviene solo se strettamente necessario. È prevista l’ospedalizzazione.
- pericardiocentesi: è l’aspirazione di liquido pericardico, quando questo è in eccesso a causa dello stato infiammatorio. La presenza di troppo liquido tra i due strati di pericardio impedisce al cuore di funzionare correttamente e di spingere il sangue in circolo (come succede nei casi di pericardite cronica essudativa e/o tamponamento cardiaco). Per aspirare il fluido, si utilizza un catetere sterile, simile a un ago, che viene condotto fino al pericardio. Il drenaggio viene ripetuto per diversi giorni consecutivi, pertanto richiede l’ospedalizzazione. Il tutto si esegue in anestesia locale.
Mesotelioma pericardico: sopravvivenza al tumore
A causa della rarità del mesotelioma pericardico o tumore cuore, gli studi e le pubblicazioni scientifiche sono limitate. Questo cancro al cuore, è comunque riconducibile alla esposizione a polveri e fibre di asbesto. Si sottolinea l’importanza della prevenzione primaria e della diagnosi precoce al fine di aumentare le chance di sopravvivenza.
La stadiazione del mesotelioma pericardico
Esistono diversi tipi di classificazione per il mesotelioma pericardico elaborate da diversi autori nel tempo, che può essere il metodo Butchart, quando il mesotelioma invade il diaframma, il pericardio raggiungendo il cuore, la pleura controlaterale, il peritoneo o organi extratoracici, o il metodo Brigham, quando è confinato nella pleura parietale omolaterale alla zona colpita, al pericardio, al polmone e al diaframma omolaterali.
In generale, quanto più precoce è lo stadio del tumore all’inizio della terapia, tanto migliore è la prognosi. Tuttavia, nel caso del mesotelioma pericardico, la guarigione completa è molto rara, quindi , l’obiettivo primario della terapia è il controllo del tumore al cuore sintomi al fine di consentire una qualità di vita accettabile.
Le terapie del mesotelioma pericardico
L’approccio al mesotelioma pericardico dipende dalla stadiazione, dall’età e dallo stato di salute del paziente. La terapia del mesotelioma pericardico prevede diverse approcci se non una combinazione di diversi approcci per aumentare l’efficacia della terapia (The Antemortem Diagnosis of Primary Malignant Pericardial Mesothelioma: A Multidisciplinary Evaluation).
Il mesotelioma pericardico può essere curato con la chirurgia e la radioterapia o la chemioterapia, quando la neoplasia si trova ancora in una fase limitata e iniziale. In caso di mesotelioma pericardico in stato avanzato, l’approccio farmacologico è poco efficace. Sono a tutt’oggi in corso studi sui protocolli di terapia genica mediante vettori endovirali anti-SV40 e mediante il vettore trasportante l’herpes simplex timidina-chinasi suicida. Gli studi di biologia molecolare, hanno aperto nuove prospettive terapeutiche con l’utilizzo di farmaci che inibiscono i fattori di crescita cellulare.
Solo in rari casi possono essere adottate con efficacia le terapie tradizionali:
- chirurgia;
- radioterapia;
- chemioterapia.
Questi interventi possono essere applicati isolatamente oppure in combinazione. Ogni paziente rappresenta un caso a sé: per questo motivo ogni scelta va attentamente ponderata rivolgendosi ai sanitari. L’Osservatorio Nazionale Amianto sostiene le vittime di mesotelioma pericardico con una attività di consulenza gratuita.
Trattamento chirurgico del mesotelioma pericardico
L’approccio chirurgico al mesotelioma pericardico non è tra quelli più consigliati in quanto non è considerato di grande successo, specialmente se utilizzato da solo, mentre le possibilità di successo aumentano se viene combinato con la radioterapia e chemioterapia. Il trattamento chirurgico comunemente utilizzato è quello citoriduttivo associato ad HIPEC (Hiperthermic IntraPEritoneal Chemotherapy).
L’intervento chirurgico di riferimento per il mesotelioma pericardico è la cosiddetta pericardiotomia, ovvero l’intervento di incisione del sacco pericardico al fine di asportare le formazioni patologiche intrapericardiche.
Radioterapia per consolidare la chirurgia
La radioterapia viene impiegata dopo l’intervento chirurgico, eventualmente in combinazione con la chemioterapia, in caso di mesotelioma localizzato e se le condizioni del paziente favorevoli. Lo scopo del trattamento combinato con radioterapia e chemioterapia dopo l’intervento è quello di consolidare gli effetti della chirurgia, prolungando l’aspettativa di vita, che in alcuni casi può superare anche i 5 anni.
La radioterapia può essere praticata anche a scopo palliativo per risolvere le conseguenze della crescita del cuore tumore, come l’ostruzione di un grosso vaso sanguigno o per ridurre il dolore dovuto all’infiltrazione della parete toracica. La radioterapia non può essere considerata l’unico trattamento terapeutico, perché la dose richiesta sarebbe molto elevata e dunque altamente tossica per qualunque paziente.
Chemioterapia per trattare il mesotelioma pericardico
La chemioterapia può essere considerato come un trattamento efficace nonostante l’esiguità di risultati scientifici in materia data la rarità del mesotelioma pericardico. In genere, è stata consigliata la chemioterapia secondo il seguente schema: cisplatino alla dose di 80 mg/mq, giorno 1, epirubicina alla dose di 40 mg/mq, giorno 1, interferone alfa alla dose di 3.000.000 U/die per tre volte alla settimana i.m.; ciclo da ripetere ogni 28 giorni. Ma l’Osservatorio Nazionale Amianto ribadisce che ogni paziente rappresenta un caso a sé stante e quindi ogni scelta va attentamente ponderata dal personale medico.
Terapie integrate per il mesotelioma pericardico
Anche se non esiste ancora una terapia in grado di curare il mesotelioma pericardico maligno, è possibile ridurre la massa tumorale e, conseguentemente, prolungare la sopravvivenza. Le procedure di maggior successo sono quelle effettuate negli stadi iniziali della malattia (I e II stadio) che combinano chirurgia, radioterapia e chemioterapia (chemioterapia preoperatoria + intervento chirurgico + radioterapia post-operatoria).
Questo approccio, però, può essere proposto solo a determinati pazienti, giovani, in ottime condizioni generali e non affetti da altre malattie. In ogni caso, non è da ritenersi un trattamento standard, perché non sono ancora disponibili studi adeguati che ne dimostrino un valido beneficio in termini di prolungamento della sopravvivenza rispetto alla sola chemioterapia.
Protocollo terapeutico dell’Osservatorio Nazionale Amianto
L’Osservatorio Nazionale Amianto – ONA ha elaborato un protocollo terapeutico che prevede diversi approcci per la cura del mesotelioma pericardico e di tutti gli altri tipi di mesotelioma. Per approfondire, consulta la pubblicazione dell’Avv. Ezio Bonanni “Come curare e sconfiggere il mesotelioma ed ottenere le tutele previdenziali ed il risarcimento danni“.
Assistenza legale per le vittime del mesotelioma pericardico
Le vittime di mesotelioma pericardico hanno diritto alla costituzione della rendita INAIL e, per alcuni casi di impiego pubblico, il riconoscimento di causa di servizio con parificazione alle vittime del dovere e le prestazioni del Fondo Vittime Amianto.
Le vittime di mesotelioma pericardico hanno diritto anche alle maggiorazioni contributive per esposizione ad amianto, ex art. 13, co. 7, legge 257 del 1992, con la moltiplicazione del periodo di esposizione con il coefficiente 1,5 (utile per anticipare la maturazione del diritto a pensione) e, per chi è già collocato in quiescenza, per aumentare l’entità della prestazione pensionistica.
Correlazione tra amianto e mesotelioma pericardico
La scienza ha dimostrato che anche per il mesotelioma trova applicazione la teoria multistadio della cancerogenesi (dose dipendenza). Con l’applicazione di questa teoria è possibile dimostrare che il rischio e l’abbreviazione dei tempi di sopravvivenza sono direttamente proporzionale all’esposizione per intensità e durata. Ciò è determinante per il riconoscimento della rendita INAIL e Fondo Vittime Amianto e il risarcimento danni mesotelioma pleurico.
È importante il nesso causale (cioè la riconducibilità del mesotelioma ad esposizioni ambientali e lavorative) per il riconoscimento della rendita INAIL, del prepensionamento ex art. 13 comma 7 Legge 257/1992 o del prepensionamento ex art. 1 comma 250 Legge 232/2016, oltre che per il risarcimento dei danni.
Mesotelioma pericardico e risarcimento dei danni
Le vittime di mesotelioma pericardico hanno diritto al risarcimento dei danni, al di là della rendita INAIL o le prestazioni di vittima del dovere (in caso di vittima di mesotelioma pericardico appartenente alle Forze Armate). I danni provocati dal mesotelioma pericardico (sia al lavoratore che ne resta vittima per esposizione ad amianto, sia ai suoi familiari) debbono essere integralmente risarciti.
Difesa legale per le vittime di mesotelioma pericardico
L’Avv. Ezio Bonanni è il pioniere nella difesa dei cittadini vittime di mesotelioma al pericardio, dei loro familiari e delle altre patologie asbesto correlate, e coordina la difesa delle vittime dell’amianto che si rivolgono all’Osservatorio Nazionale Amianto – ONA. Si può richiedere una consulenza gratuita chiamando il numero verde 800.034.294 o compilando il form.