Il Linfoma di Hodgkin è un linfoma abbastanza raro (rappresenta il 10% di tutti i linfomi) Si distingue dal linfoma di tipo non Hodgkin che, invece, è più diffuso. Si tratta di un cancro del sangue che colpisce i linfociti di tipo B e che è molto più frequente in giovane età, fino ai 35 anni.
Questo tipo di linfoma colpisce circa 4 persone ogni 100.000 abitanti ed è il più comune nella fascia di età tra i 20 e i 30 anni. In Italia nel 2020 sono state stimate 2.150 nuove diagnosi, di cui 1.220 tra gli uomini e 930 tra le donne. I casi di linfomi di Hodgkin rappresentano circa il 10% di tutti i casi di linfoma.
Le cause del linfoma di Hodgkin non sono conosciute, ma si conoscono i fattori di rischio connessi ad un’aumentata possibilità di sviluppare la malattia. In alcuni casi il linfoma può essere causato dall’esposizione professionale a sostanze chimiche e radiazioni ionizzanti. Questo è il caso dei militari italiani esposti a nanoparticelle di metalli pesanti connesse alla denotazione di armi all’uranio impoverito che hanno contartto il linfoma di Hodkin, leucemia, linfoma non-Hodgkin e altri tipi di cancro e malattie.
L’ONA – Osservatorio nazionale Amianto difende le vittime di linfoma e di altre malattie causate da esposizione professionale offrendo l’assistenza medica e legale. In caso di malattia pofessionale infatti si ha diritto a una serie di indennizzi previsti dalla legge e al risarcimento integrale dei danni subiti. Per i militari, e in generale per i dipendenti del servizio pubblico non privatizzato, si ha diritto, in particolare, allo status di vittima del dovere.
Linfoma di Hodgkin: cos’è e come si manifesta
In questa guida scopriamo tutto sui linfomi di Hodgkin: cosa sono, quali sono i sintomi, le cause e i fattori di rischio. Quali sono gli esami per una diagnosi corretta, i trattamenti e le cure più efficaci e innovative e tutto sull’assistenza legale alle vittime di esposizione professionale.
Cos’è il linfoma di Hodgkin? Come già detto, si tratta di un tumore del sistema linfatico che origina dai linfociti B. I linfociti B sono un tipo di globuli bianchi presenti nel sangue, nei linfonodi, nella milza, nel midollo osseo e in numerosi altri organi che compongono il tessuto linfatico. Il linfoma di Hodgkin molto spesso si sviluppa all’interno dei linfonodi e può originarsi quindi in qualsiasi parte del corpo dove sono presenti linfonodi o altri elementi dle sistema linfatico.
Il linfoma di Hodgkin prende il nome dal medico inglese che per primo lo descrisse nel 1832, Thomas Hodgkin. I linfomi non-Hodgkin comprendono una settantina di tipologie di linfomi che si differenziano da quelli di Hodgkin perché non presentano cellule giganti, chiamate cellule di Reed-Sternberg e cellule di Hodgkin.
I principali sintomi in caso di linfoma Hodgkin
La diagnosi precoce del linfoma di Hodgkin non è semplice. Spesso si manifestano adenopatie cervicali che non appaiono dolorose. A volte, secondo un meccanismo niente affatto chiaro, le aree colpite dal linfoma diventano dolenti dopo la consumazione di bevande alcoliche. Anche il prurito intenso refrattario alle terapie ordinarie può essere un sintomo precoce.
I sintomi generali, quando la malattia è già diffusa, includono:
- febbre,
- sudorazioni notturne
- perdita di appetito con conseguente perdita di peso non intenzionale
- febbre di Pel-Ebstein (caratterizzata da alcuni giorni di iperpiressia regolarmente alternati a periodi, di durata variabile da alcuni giorni a diverse settimane, di temperatura normale o al di sotto della norma)
- cachessia è frequente con il progredire della malattia.
A seconda dei luoghi di compressione da parte delle masse tumorali e dell’entità della compressione si presentano sintomi diversi:
- Ittero secondario a ostruzione intra- o extraepatica del dotto biliare
- Edema localizzato (linfedema) secondario ad ostruzione linfatica da parte del tumore
- Dispnea grave e dispnea secondaria a compressione tracheobronchiale
- Dispnea, tosse e/o fastidio toracico dovuti a infiltrazione del parenchima polmonare.
Diagnosi ed esami per il linfoma di Hodgkin
La biopsia dei linfonodi, cioè il prelievo di tessuto dai linfonodi da analizzare al microscopio, è l’esame fondamentale per arrivare a una diagnosi.
Una volta ottenuta la diagnosi istologica seguono una serie di esami per derminare la stadiazione della malattia. occorre effettuare la stadiazione della malattia, ovvero la sua estensione: la tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e la tomografia a emissione di positroni con 18F-fluorodesossiglucosio (18F-FDG PET). Grazie a questi esami è possibile classficare il linfoma ed inserirlo in uno dei quattro stadi previsti. Con l’aumetare dle numero aumenta l’estensione e la gravità della malattia. I suffissi A o B vengono aggiunti allo stadio a seconda dell’assenza o presenza di febbre, calo ponderale e sudorazioni notturne.
La Risonanza Magnetica (RM) viene effettuata in caso di presenza di sintomi neurologici.
La FDG-PET/TC viene utilizzata anche per controllare la risposta alel cure e trattamenti prescelti.
Qui si può approfondire consultando la Lugano classification e le raccomandazioni per la diagnosi e stadiazione.
I trattamenti e le cure migliori per il linfoma
Le possibilità di guarigione dal linfoma di Hodgkin sono molto alte, specialmente in giovane età. L’87 per cento circa delle pazienti e l’85 per cento dei pazienti affetti da linfoma di Hodgkin guariscono.
Il trattamento di cura principale e più efficace si basa sulla polichemioterapia e sulla radioterapia. Lo schema di polichemioterapia maggiormente utilizzato è stato sviluppato da un ricercatore italiano, Gianni Bonadonna, e si chiama ABVD (dalle iniziali dei farmaci che lo compongono: adriamicina o doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina). Negli stadi più avanzati della malattia si utilizzano altri schemi di terapia più aggressivi, mentre la radioterapia è utilizzata come cura di consolidamento allo scopo di sterilizzare le sedi di malattia voluminosa.
Nei casi di recidva o quando il linfoma non risponde al trattamento polichemioterapico si ricorre al trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Quest’ultimo può essere di tipo autologo (con cellule prelevate dallo stesso paziente) o, molto più raramente, di tipo allogenico (con cellule provenienti da un donatore).
I progressi della ricerca hanno permesso di sviluppare nuovi farmaci mirati contro il linfoma di Hodgkin: il brentuximab-vedotin è per esempio un anticorpo monoclonale che riconosce l’antigene CD30 sulle cellule malate e che inoltre veicola una tossina in grado di distruggere tali cellule in maniera selettiva. Un altro esempio sono i checkpoint inhibitors, come il nivolumab e pembrolizumab, che tolgono i freni alle risposte antitumorali dei linfociti T.
Nel caso del linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria, che esprime alti livelli della proteina CD20, il trattamento prevede l’utilizzo degli stessi farmaci chemioterapici usati nel linfoma di Hodgkin classico con l’aggiunta del rituximab. Approfondisci leggendo lo studio di Johnson P, Federico M, Kirkwood A, et al sui trattamenti nei casi avanzati della malattia.
Cause e fattori di rischio per il linfoma Hodgkin
Come già accennato, le cause scatenanti di questo linfoma non sono note. Sono noti però i fattori di rischio. Qui di seguito li elenchiamo tutti:
- età: soprattutto tra i 20 e i 30 anni e oltre i 60 anni;
- sesso: gli uomini presentano un rischio di ammalarsi leggermente maggiore rispetto alle donne;
- fattori ambientali piuttosto che genetici;
- infezioni pregresse: si stima che un terzo dei casi sia legato all’infezione da virus di Epstein-Barr (EBV), responsabile della mononucleosi infettiva;
- condizioni di immunodepressione;
- fattori geografici: il linfoma di Hodgkin è maggiormente diffuso nel Nord Europa, negli Stati Uniti e in Canada rispetto ai Paesi asiatici;
- livello socioeconomico: è più comune fra le persone a elevato tenore di vita.
Il rischio aumenta con l’esposizione a radiazioni ionizzanti o a sostanze chimiche e in tutti i casi in cui il sistema immunitario è compromesso (es. infezione da HIV, AIDS, malattie autoimmuni, terapie con farmaci antirigetto dopo un trapianto ecc.).
Linfoma di Hodgkin e radiazioni ionizzanti
Nel 2000 l’UN- SCEAR (United Nations Scientific Committee on the Effects of Atomic Radiation) ha pubblicato un’ampia rassegna di studi sugli effetti delle radiazioni ionizzanti ncon un capitolo dedicato al linfoma di Hodgkin. Viene riscontrata un’associazione stati- sticamente significativa tra linfomi di Hodgkin ed esposizione esterna considerando un tempo di latenza di 10 anni tra esposizione e insorgenza della malattia.
In conclusione, però si sostiene l’inesistenza di una relazione di causalità, perché ciò sarebbe in contrasto con le risultanze delle analisi sui sopravvissuti di Hiroshima e Nagasaki e di altri studi . Come viene sottolineato da altri autori, questi studi non considerano però il ruolo dell’esposizione interna e di altri fattori di rischio (ad esempio, il fumo o l’esposizione a composti chimici).
Linfoma: proiettili all’uranio impoverito
Nel corso delle missioni di pace, i militari italiani sono stati impiegati in territori nei quali erano stati utilizzati proiettili all’uranio impoverito. L’Uranio Impoverito è un sottoprodotto dell’uranio che si ritrova come materiale di scarto nella lavorazione dell’uranio naturale. Data la sua alta densità ha un enorme potere perforante utile nella costruzione di proiettili.
Quando un proiettile all’UI perfora un obiettivo lo fa ad altissime temperature che sprigionano nanoparticelle di metalli pesanti oltre a radiazioni ionizzanti e non ionizzanti. A ciò si aggiuge il rischio causato da un sistema immunitario fiaccato a causa di errate procedure vaccinali.
L’UI impoverito è stato usato per la prima volta nelle guerre balcaniche causando la cosiddetta Sindrome dei Balcani: una lunga serie di malattie tra le quali compare anche la leucemia. Nel dettaglio, per 236 casi di leucemia, di cui 97 deceduti, tra coloro che sono stati impiegati nelle missioni di pace solo nei Balcani.
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Uranio impoverito: morte di Valery Melis
Il 4 febbraio 2004 il caporalmaggiore Valery Melis morì a causa del linfoma di Hodgkin, dopo aver partecipato a una o più missioni nei Balcani.
Sotto accusa è il Governo che, solo tardivamente, ha adottato le misure di sicurezza. A dicembre 2000, il Governo istituisce una commissione medico-scientifica che prende il nome dal coordinatore dei lavori, il professor Franco Mandelli, per verificare se c’è un nesso tra le patologie addebitate all’uranio e le zone bombardate. Secondo la Commissione Mandelli, i proiettili all’uranio impoverito devono essere assolti. In verità sono le nanoparticelle di polveri di minerali pesanti prodotte dall’esplosione dei proiettili la causa delle patologie.
Linfoma di Hodgkin: uranio impoverito e danni da vaccini
La Commissione di Inchiesta della Camera dei Deputati della XVIII° Legislatura ha preso in considerazione i vaccini e in particolare l’errata procedura vaccinale a cui sono stati esposti i militari in missione. Salvatore Vacca è stato vaccinato tredici volte in una settimana ed è stato il primo militare italiano morto per un cancro del sangue in seguito alle missioni in Bosnia ed Erzegovina.
Il testo della relazione finale della Commissione d’Inchiesta Uranio Impoverito del 07.02.2018 riporta tutte le condizioni di rischio del sistema emolinfopoietico. L’Avv. Ezio Bonanni è stato audito dalla stessa Commissione (audizione del 06.12.2017).
Uranio impoverito e linfoma di Hodgkin: assistenza legale
Le vittime di linfoma di Hodgkin per esposizione professionale hanno diritto al riconoscimento della causa di servizio, se impiegati in territori contaminati con uranio.
Questo riconoscimento dà accesso alla pensione privilegiata, all’equo indennizzo e allo status di vittima del dovere, con le relative prestazioni aggiuntive.
Sussiste inoltre il diritto al risarcimento del danno: non patrimoniali (biologico, morale ed esistenziale) e patrimoniali (danno emergente e lucro cessante). Approfondisci sulla puntata di ONA TV: “Uranio impoverito. La dura battaglia dei militari italiani“.
L’Ona – Osservatorio nazionale Amianto e il suo Presidente, l’Avv. Ezio Bonanni, offrono assistenza legale gratuita alle vittime di linfoma per esposizione professionale. Per chiedere una consulenza gratuita basta chiamare il numero verde 800.034.294 o compilare il form.